Миелодисплазия, каждый год заболевает 3000 итальянцев

Миелодисплазия , также известная как миелодиспластический синдром, поражает около 3 тысяч пациентов в Италии старше 70 лет. Это патология крови из-за повреждения одной из стволовых клеток костного мозга, и они характеризуются дефицитом клеток крови. поврежденные стволовые клетки не могут продуцировать достаточное количество функциональных клеток крови, что приводит к дефициту эритроцитов, лейкоцитов и / или тромбоцитов. В некоторых случаях миелодиспластические синдромы превращаются в острый миелобластный лейкоз. Мы поговорили об этом с профессором Маттео Делла Порта, заведующим отделением лейкемии и миелодисплазии в Humanitas и профессором гематологии в университете Humanitas.

Симптомы миелодисплазии

«Наиболее важными симптомами , возникающими в начале этого заболевания крови , являются анемия, которая наблюдается у всех пациентов и которая вызывает усталость, Отсутствие физического сопротивления, тахикардия и судороги ног, тромбоцитопения, которая может вызвать кровотечение, и лейкопения, которая может вызвать рецидивирующие инфекции, — пояснил специалист. На более поздних стадиях заболевание затрагивает функциональность различных органов, таких как сердце и кровеносная система, в первую очередь, вызывая дальнейшие осложнения, которые уменьшают продолжительность жизни пациентов ». На клиническом уровне он варьируется от пациентов, у которых ожидаемая продолжительность жизни такая же, как у населения того же возраста, до случаев, которые, с другой стороны, имеют очень быстрое развитие острой лейкемии в течение нескольких месяцев. Таким образом, у каждого пациента есть очень специфические и своевременные потребности в уходе, и разработка путей диагностики, лечения и оказания медицинской помощи должна быть очень целенаправленной ».

Профилактика и целенаправленное лечение

» Сегодня контрастирование с болезнью характеризуется на двух разных уровнях подхода — объяснила Делла Порта -: это относится к пациентам, основной проблемой которых является недостаточность костного мозга и с низким риском прогрессирования лейкемии, при которых терапевтические усилия должны быть направлены на исправление анемии. И в 20-25% случаев, когда заболевание является более агрессивным и в которых терапия должна быть направлена ​​на предотвращение прогрессирования лейкемии ». «В относительно молодых случаях трансплантация гемопоэтических стволовых клеток представляет собой реальную возможность лечения, в то время как у пациентов, не имеющих права на трансплантацию, у нас растет число препаратов, которые могут эффективно контролировать заболевание и улучшать качество и продолжительность жизни. Сегодня миелодиспластические синдромы являются одними из гематологических патологий, для которых доступны более инновационные методы лечения », — заключил профессор.

Благодаря обмену информацией о передовом опыте и обновлению научных данных было завершено первое картирование этих патологий в Италии благодаря объединению всех реестров болезней, имеющихся на национальной территории. Затем данные были скрещены для разработки соответствующей и устойчивой политики здравоохранения.